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髓鞘,程度,因素,病灶,先天性

提問: 雙側腦白質脫髓鞘病變 問題補充: 請問"雙側腦白質脫髓鞘病變"是否可以治療 時間多久還有這個具體是什么病呢?2008-10-31 07:52 提高懸賞5分 2008-10-16 22:31 舌尖左邊、下巴左邊感覺麻木用指甲去捏會有疼痛感請問這是雙側腦白質脫髓鞘病變是由什么引起的呢 還有如何治療 医师解答: 目前的醫學還沒有治療這種病的根本方法我還是建議到大醫院再看看，選擇完善的治療方案．脫髓鞘病變主要位于腦白質，特別是腦室周圍的深部白質，從解剖學特點來看，該區域主要由穿支動脈供血，它們很少或完全沒有側支循環，而且要經過很長的距離才終止到腦室壁附近，在距離腦室壁3～10 mm范圍內的終末區為分水嶺區。這樣的解剖特點決定了該區白質最容易受到缺血的影響，而最終導致缺血缺氧性脫髓鞘改變［2］。 兒童脫髓鞘病不同于兒童髓鞘形成異常，后者為髓鞘形成障礙，絕大多數為先天性缺陷導致正常代謝障礙使髓鞘不能正常形成所致。主要病理改變以腦深部白質彌漫性脫髓鞘，但弓狀纖維不受累為其特征。脫髓鞘區內軸索嚴重破壞，腦白質硬化，灰質不受影響，腦室系統擴大。癥狀為步態異常，斜視，逐漸發生智力障礙，病情進行性發展至幾年后死亡。MRI主要表現為雙側大腦白質彌漫性分布等或長T1信號、長T2信號，但一般不累及皮層灰質，病灶兩側對稱分布，以額、頂、枕葉顯著，常伴腦室擴大［3］。 脫髓鞘病則為髓鞘形成后又被破壞脫失而形成，病情大多數較輕，其病理變化為腦室周圍白質區脫髓鞘斑塊，斑塊內髓鞘破壞，但軸索保留，不喪失其完整性，病灶大小從1 mm到幾厘米，周圍有不同程度炎性反應及神經膠質增生。大多數為后天因素所致，如病毒感染、窒息、中毒、自身免疫病等。少數為原發，如多發硬化、 Schilder病等。脫髓鞘對患兒的神經系統發育具有重大影響，常導致患兒智力低下、癲癇、語言障礙、活動受限等疾病［4～7］。及時診斷是治療此病的首要條件，而MRI的應用可以清晰的顯示脫髓鞘病變的情況，通過對39例脫髓鞘患兒的MRI檢查，說明MRI對脫髓鞘病變具有很高的敏感性。 上述結果顯示，大多數脫髓鞘病變均表現為雙側對稱性腦白質長T1、長T2信號，如窒息、中毒、自身免疫病、感染等。病變程度與分布情況亦各有不同，上述外界因素所致脫髓鞘性病變均沿腦室周圍對稱性分布，且程度較輕；而先天性因素如多發硬化、Schilder病等則病變程度重，分布不規則、不對稱［8］。之所以有上述表現，原因有以下幾點：（1）兒童腦白質的髓鞘化高峰期在出生后至8歲，此時腦白質的代謝相對旺盛，需氧量大，對外界刺激敏感；（2）窒息、中毒等缺氧性病變易損傷正在髓鞘化的腦白質，且是對稱性的；（3）病毒感染、免疫缺陷等疾病則對髓鞘本身直接形成破壞，使其脫失，亦呈對稱性；（4）先天因素則由于病因不明、破壞力大、范圍廣，多數呈不對稱性改變。